miastheniagravis
miastheniagravis
Tartalom
Bejelentkezés
Felhasználónév:

Jelszó:
SúgóSúgó
Regisztráció
Elfelejtettem a jelszót
 
Menü
 
Társalgó
Név:

Üzenet:
:)) :) :@ :? :(( :o :D ;) 8o 8p 8) 8| :( :'( ;D :$
 
myasthenia@tvn.hu
 
hirlevél
E-mail cím:

Feliratkozás
Leiratkozás
SúgóSúgó
 
myasthenia gravis története.
myasthenia gravis története. : MG gyakorisága

MG gyakorisága

  2005.10.20. 18:21

MG immun-patomechanizmusa Intravénás immunglobulin-kezelés Plazmaferezis Irodalom: A myasthenia gravis klinikai tünetei Gyógyszeres kezelés Myasthenia gravis kezelése Myasthenia gravis kezelése Diagnózis A kombinált immunmoduláló kezelés beállításának gyakorlata

MG gyakorisága

 

A betegség prevalenciája a világon mindenütt 5-10/100 000 körüli. Dániában egy közelmúltban végzett epidemiológiai tanulmány a prevalenciát a nők körében 9,6/100 000-nek, férfiak körében 5,7/100 000-nek találta, az incidencia 4,4/millió volt. Magyarországon hasonló gyakorisággal számolhatunk, bár hazánkban reprezentatív epidemiológiai felmérés ez ideig nem történt.

 

MG immun-patomechanizmusa

 

A betegek 85%-ban a neuromuszkuláris véglemez posztszinaptikus membránjában elhelyezkedő acetilkolin-receptor (Ach-receptor) ellen termelődő autoantitestek mutathatók ki, melyek a receptorhoz kötődve gátolják a neuromuszkuláris transzmissziót. A betegekből izolált ellenanyagokkal és T-sejtekkel a betegség állatokban kiváltható. A thymus valószínűleg alapvető szerepet játszik a myastheniát okozó autoimmun reakció kialakulásában és fenntartásában.

 

A myasthenia gravis klinikai tünetei

 

A MG-ra a harántcsíkolt izomzat fájdalom nélkül kialakuló kóros fáradékonysága jellemző. A betegség kezdetén hosszabb spontán tüneti remissziók is kialakulhatnak, sokszor a beteg panaszait hosszú ideig funkcionális eredetűnek (neurotikusnak, szomatizációs zavarnak) minősítik. MG gyanúja esetén a pácienst negatív diagnosztikus tesztek ellenére is gondosan (és néha hosszú ideig) meg kell figyelni, mire a diagnózis felállíthatóvá válik.

A MG nagyon változatos formákban és lefolyásban jelenik meg, bármely nemben és életkorban jelentkezhet ( a jellegzetes kórformákat lsd. a táblázatban). A betegség első tünete lehet ptosis, kettőslátás, rágásgyengeség, nyelészavar, a vázizomzat gyengesége. A tünetek közül bármelyik megjelenhet önállóan, de azok bármikor kombinációban is előfordulhatnak. A tankönyvek általában hangsúlyozzák, hogy jellegzetes a betegség napszaki ingadozása: tapasztalataink szerint ez az esetek nagy részében észlelhető, azonban szinte mindig észlelhető a kórós fáradékonyság, azaz az érintett izomcsoport ismételt igénybevételekor a tünetek súlyosbodása: pl.: pislogás után a ptosis fokozódik, beszéd során a beszéd elhalkul. Jellemző, hogy rövid pihenő után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd ismételt terhelésre újra romlik.

A betegek egy részének csak ocularis tünetei vannak (ocularis MG).

 

Diagnózis

A kóros fáradékonyság mellett az EMG vizsgálat, Ach-receptor ellenanyag meghatározás a szérumból és az iv. edrophonium-teszt (Tensilon, Camsilon) jelentik a diagnózis felállításának eszközeit.

EMG vizsgálattal, 3 Hz frekvenciájú repetitív ingerléssel a motoros válaszpotenciálok amplitúdójának csökkenése szól myasthenia mellett. Kérdéses esetekben az egyes-rost EMG (SFEMG) akkor is kimutathatja a neuromuscularis transzmisszió zavarát, amikor a repetitív ingerléses teszt negatív (Kómár és Kis 1990, Diószeghy és mts-i 1999). Az EMG vizsgálat eredménye – különösen szeronegatív esetekben – perdöntő lehet, hangsúlyozni kell tehát, hogy a vizsgálatot csak nagy gyakorlattal rendelkező, elektrofiziológiai szakképesítéssel rendelkező szakember végezze és értékelje.

Ex juvantibus segíti a diagnózis felállítását az edrophonium-teszt után, a „Tensilon-próba”: intravénás beadást követően az endrophonium hatására a beteg tünetei azonnal megszűnnek, vagy jelentősen javulnak, majd a hatás lezajlása, 15-20 perc múlva a tünetek visszatérnek. Az endrophonium potenciálisan szívritmuszavart okozhat, amit alkalmazásánál figyelembe kell venni. A szérumban az acetilkolin ellenanyag jelenléte igazolni tudja a panaszok myastheniás eredetét, hiánya azonban azt nem zárja ki. Fontos tudni, hogy az ellenanyagtiter nagysága és a myasthenia súlyossága között nincs közvetlen összefüggés: magas ellenanyagszinttel lehet a beteg tünetmentes, és alacsony ellenanyagszinttel kerülhet myastheniás krízisbe.

Myasthenia gravis klinikai gyanúja esetén mindig el kell végezni a mellkas CT-vizsgálatát thymus persistens vagy thymoma lehetősége miatt. A CT alapján dönt mediastinum radiológiai vizsgálatában jártas szakember arról, hogy szükséges-e a CT-t MRI-vel kiegészíteni.

Myasthenia gravis kezelése

 

Thymoma esetében mindig thymectomia történik, fiatalkori formákban a perzisztáló thymusszövet eltávolítása is indokolt. A betegség korai fázisában végzett thymectomia az esetek 20%-ában remisszióhoz vezet, a betegek 50%-a javul, nincs kimutatható hatása a thymectomiának az esetek 20%-ában. (J. Newsom-Davis 1988). A thymectomia elvégzésének életkori határát illetően a különböző iskolák eltérő nézeteket vallanak. Tekintettel arra, hogy a thymectomia vonatkozásában randomizált, kontrollált tanulmányok etikai okokból nem történhettek (lsd. „ál-sternotómia” thymuseltávolítás nélkül) a thymectomia indikációjára vonatkozó különböző gyakorlatokról a tényeken alapuló orvoslás szabályai szerint véleményt alkotni nem lehet. A thymómával járó esetek komplex ellátására munkacsoportot alakítottunk (lsd. Közlemény).

 

Gyógyszeres kezelés

 

Enyhe, generalizált MG esetében sok esetben  a kolinészteráz-bénítók (Mestinon, Mytelase) adása elegendő, mivel kielégítően csökkentik a beteg tüneteit.

Az ocularis formák egy részében másnaponta adott kis dózisú szteroidkezelés eredményes lehet.

Amennyiben a generalizált MG-ban szenvedő beteg  a kolinészteráz-bénítókkal nem tartható egyensúlyban, kombinált immunmoduláló kezelés beállítása indokolt. Naponta adott 2,5 mg azatioprin (Imuran) és másnaponta adott 1-1,5 mg/tkg metilprednisolon alkalmazásával a súlyos esetek is egyensúlyban, munkaképes állapotban tarthatók. (Palace J. és mtsi 1998.)

 

A kombinált immunmoduláló kezelés beállításának gyakorlata

 

Tekintettel arra, hogy magas dózissal indított szteroid kezelés akár myastheniás krízisbe torkolló rosszabbodást provokálhat, a szteroid beállítása alacsony dózissal kezdve, óvatosan történik. A kezelést másnaponta adott 4 mg metilprednisolonnal kezdjük, két három adag alkalmazása után emeljük a dózist 8mg-ra, ezt is két-három alkalommal adjuk, majd amennyiben a beteg állapota nem romlik, tovább emeljük hasonló fokozatossággal a dózist 1-1,5mg/tkg-ig. Az Imuran a kezelés első napjától, naponta a teljes dózisban adjuk. A beteg állapota 32mg-os szteroiddózis elérése után javul érzékelhetően, és 1-1,5mg/tkg körüli szteroid mellett a betegeink szinte kivétel nélkül tünetmentessé váltak, vagy igen jelentős javulást mutattak. A tünetmentes beteg szteroiddózisát két-három hónapig nem változtatjuk, csak ezt követően kezdjük el a beállítások követett óvatossággal csökkenteni a dózist (ami hetente-kéthetente 4mg-os csökkentést jelent). Ha a beteg tünetei a szteroidadag csökkentése mellett visszatérnek, a szteroidadagját 4-8mg-mal visszaemeljük, és ezt az emelt dózist adjuk egy újabb hónapig, majd újra kísérletet teszünk a szteroid óvatos csökkentésére. Tapasztalataink szerint a szteroid szinte minden esetben elhagyható, és azatioprin-monoterápiával a beteg egyensúlyban tartható.

1997-ben 180 esetben volt osztályunkon myasthenia gravis az ápolást indokló fődiagnózis, ezek közül 29 esetben, 1988-ban 208 myastheniával kiírt beteg közül 33 esetben, 1999 szeptember végéig 120 myastheniával kezelt beteg közül 10-et állítottunk be kombinált immunmoduláló kezelésre. Az immunmoduláló szerekkel kezelt beteg kolinészteráz-bénítót lehetőleg ne, vagy csak a lehető legkisebb dózisban kapjon, tudniillik in vitro adatok arra utalnak, hogy az acetilkolin-túlkínálat a receptorok expresszióját kedvezőtlenül befolyásolhatja. Amennyiben a szteroidazatioprin beállítása krízisben lévő, géppel lélegeztetett beteg esetében történik, az első naptól a teljes dózisú szteroidot adjuk. Azok számára, akik az azatioprint nem tolerálják, alternatívaként methotrexat (pl.: heti 10mg), vagy cyclosporin kezelés jön szóba (saját anyagunkban ezek használatára még nem volt szükség).

Idős betegeknél a szteroidkezelés fokozott kockázatát jelentő hipertóniát, obesitast, diabeteszt mindig gondosan mérlegeljük, amennyiben azonban a beteg más módon nem tartható egyensúlyban, a relatív kontraindikációk ellenére is felajánljuk a betegeknek a kezelést, tudniillik ennek kockázata még mindig kisebb lehet, mint a krízis során szükséges gépi lélegeztetés, az intenzív kezelés lehetséges szövődményei. Fiatal nőbetegek tartós szteroidkezelése esetében lehetőleg ideális prevenciójára kiemelten figyelünk.

 

Plazmaferezis

 

Myastheniás krízis vagy veszélye esetén plazmaferezis alkalmazása indokolt. Gyakorlatunkban betegenként 2, maximum 5 kezelést alkalmazunk. Osztályunkon 1988 óta évente 300-330 plazmaferezist végez a dr. Fornádi László főorvos által irányított munkacsoport, ez ideig ritkán előforduló allergiás reakcióktól eltekintve szövődmény nélkül.

 

Intravénás immunglobulin-kezelés

 

Az IvIgG (0,4g/tkg/nap öt alkalommal) hasonló effektusú, mint a plazmaferezis, bár vannak megfigyelések, amelyek szerint az IgG-kezelés eredménytelensége esetén a plazmaferezis még mindig eredményes lehet (áttekintésre lsd. Karussis és Abramsky 1999). Az OEP jelenleg az IgG-kezelést nem finanszírozza, annak ellenére, hogy placebokontrollált vizsgálatok bizonyítják hatékonyságát a myasthenia mellett más neuroimmunológiai kórképekben is.

 

Irodalom:

 

Diószeghy P. Boczán J. Mechler F: Az elektrofiziológiai vizsgálatok jelentősége a myasthenia gravis diagnosztikájában. Clin Neurosci/Ideggyógy. Szle: 52/275-280, 1999.

 

Kómár J, Kiss G.: A modern klinikai elektromyographia és elektroneurographia alapjai. Interagent kft. 1990.

 

Newsom-Davis J.: Myasthenia gravis and related syndromes in Disorders of the Voluntary Muscle in: J. Walton, G. Karpati, D. Hilton-Jones, eds. Churchill Livingstone, Edinburg, 761-780. 1997.

 

Palace J. Newsom-Davis J., Lecky B. and the Myasthenia Gravis Study Group: A randomized double-blin trila of prednisolone alone or with azatioprine in myasthenia gravis Neurology 50/1778-1783, 1998.

 

Szobor Albert Prof.: A Myasthenia Gravis. Akadémiai Kiadó. 1990 Budapest.

 

Közlemény:

1997 október 17-én a Neuroimmunológiai Nemzeti Központ (Dél-pesti Kórház Neurológiai osztály) és a Sugárterápiás Tanszék (Országos Onkológiai intézet) kezdeményezésére megalakult a Myasthenia-thymoma Munkacsoport. A munkacsoport célja prospektív tanulmány kidolgozása a myasthenia-thymoma betegcsoport komplex kezelésére és követésére.

A munkacsoport konkrét célkitűzései:

1. A myastheniás, illetve képalkotó eljárásokkal igazolt thymuseltéréseket mutatató betegek diagnosztikai és terápiás algoritmusának kidolgozása.

2. A thymomák diagnosztizálására alkalmas korszerű képalkotó protokollok megalkotása (CT, MR, PET).

3. A thymomák makroszkópos és mikroszkópos stádiumbeosztásának, prognosztikai patológiájának meghatározása korszerű morfológiai és genetikai módszerekkel.

4. A kemoterápiás és radioterápiás protokollok kialakítása.

 

1997 októbere óta a munkacsoport 6 ülést tartott.

A célkitűzések közül a következők valósultak meg:

1. Elfogadásra került a malignus thymomák kezelésének kemoterápiás protokollja.

2. Kialakításra került a thymus és az egyéb mediastinalis patológiás folyamatok diagnosztikájának CT és MRI protokollja.

3. Elkészítettük a thymomák stádiumbeosztását, melynek validálása jelenleg folyik.

4. Kidolgozásra került a thymomák és a thymomával szövődő myastheniás esetek diagnosztikai és terápiás algoritmusa.

 

A munkacsoport örömmel fogad betegeket az ország bármely részéről. Érdeklődők jelentkezését a Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán várjuk. Telefon, fax: 06-1-284-76-33, 06-1-283-64-42, központ: 06-1-284-76-10. E-mail: komoly@mail.matav.hu

A munkacsoport azt tervezi, hogy az elkészült szakmai dokumentumokat az illetékes kollégiumokhoz beterjeszti.

 
G-MAIL
Felhasználónév:
Jelszó:
  SúgóSúgó

Új postafiók regisztrációja
 
Myasthenia Gravis
 
VOLÁN
 
xxxxxx
2020. Május
HKSCPSV
27
28
29
30
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
01
02
03
04
05
06
<<   >>
 
Kedvencek
 
Tartalom

Silhouette in the Darkness - Reménykedni valamiben, majd elveszíteni: az jobban fáj, mintha semmit sem reméltél volna.    *****    Enigma Disease &#8881; Egy háborút már önmagában vívni is nehéz; s megmenteni mindenkit? Tudd: nem lehet...    *****    Horoszkóp megrendelések, asztrológiai és ezoterikus olvasmányok, szoftverek, letöltések. Szeretettel várlak az oldalon!!    *****    Részletes személyiség és sors analízis,3 év elõrejelzéssel + ajándék névmisztikai elemzés júliusban. Rendeld meg most!!!    *****    Szeretnél egy nagyon részletes születési horoszkópot, 3 év elõrejelzéssel, vagy egy párkapcsolati elemzést? Rendeld meg!    *****    Hozd létre a saját Istenedet és légy az Univerzum Ura! Várunk!    *****    IG: @dalszovegforditasok | DALSZÖVEGFORDÍTÁSOK | IG: @dalszovegforditasok | DALSZÖVEGFORDÍTÁSOK | @dalszovegforditasok    *****    Angolturi Lerakat - Angol használtruha kereskedés. Gyerek és felnõtt ruhák már 350.-Ft/kg-tól Gyors kiszállítás    *****    Egy horoszkóp a lélek tükre, egyszer mindenkinek bele kell néznie, én segítek értelmezni amit látsz, de a döntés a tiéd!    *****    Születési horoszkóp, elõrejelzés, gyermektervezés,párkapcsolati elemzés,biotérkép készítés diplomás asztrológustól.Itt!    *****    Részletes személyiség és sors analízis diplomás asztrológustól,szóban és írásban, nagyon kedvezõ áron.Ne hagyd ki! Katt!    *****    Szélessávú Honlap Debreceni ingatlanok, még több elérhetõ telefonos egyeztetés után www.simonyiingatlan.gportal.hu    *****    Támogasd adománygyûjtéseinket! Ajánld fel szervezetünknek az adód 1%-kot! Hogyan segíthetsz? Nézd meg a portálon.    *****    Érdekel az egészséges életmód, mozgás és táplálkozás? A Kit Fit oldal megnyitotta kapuit. Életmód, egészség, fitnesz....    *****    Szia! Ismered az mta nevezetû játékot? Biztos unod a folyamatos external módos gazdagrp szervereket. Nálunk a helyed!    *****    Blogom, Új olvasóit keresi. Ha Szereted a a mangákat, filmajánlót, verseket és még sorolohatnám. Akkor itt a helyed.    *****    Költöztetés bútorszállítás    *****    Mysteries of the Night ~ Az éjszaka misztériumai csak arra várnak, hogy felfedezd õket. ~ mysteriesofthenight.hu    *****    Nedves levegõ? Fõzéskor nehéz a levegõ? -- 5 kérdés a páraelszívókról -- FAVI páraelszívók    *****    Párásodik a lakás? Mentesíts okosan - FAVI páraelszívók - 5 kérdés a páraelszívókról