miastheniagravis
miastheniagravis
Tartalom
Bejelentkezés
Felhasználónév:

Jelszó:
SúgóSúgó
Regisztráció
Elfelejtettem a jelszót
 
Menü
 
Társalgó
Név:

Üzenet:
:)) :) :@ :? :(( :o :D ;) 8o 8p 8) 8| :( :'( ;D :$
 
myasthenia@tvn.hu
 
hirlevél
E-mail cím:

Feliratkozás
Leiratkozás
SúgóSúgó
 
myasthenia gravis története.
myasthenia gravis története. : mg

mg

TJ.  2005.10.12. 17:05

mg

Myasthenia Gravis

(miaszténia grávisz)

Ez egy autoimmun betegség, amit az acetylcholin receptor ellen irányuló antitestek okoznak. Ez egy tiszta motor szindróma, ami nem jár fájdalommal és a fő jellemzője a gyengeség, ami elsősorban az extraokuláris, faringeális, arci, nyaki, proximális végtag és légzőizmokban jelentkezik. Ezek a jelek a nap folyamán változnak és általában estefelé kihangsúlyozódnak. A jelek fluktuációját ismételt szemvizsgálattal lehet megerősíteni. A betegek csupán 10%-ának vannak csak a  szemizmok érintve. 85%-90%-ában az eseteknél más izmok is érintve vannak.

A tipikus és az újszülött formáknak immunológiai alapjuk van. Van viszont néhány veleszületett forma, aminek az eredete nagyon bizonytalan.

A betegség kezdete lehet hirtelen és súlyos, de leggyakrabban enyhe és időszakonként jelentkező tünetek vannak sok éven keresztül.

Genetika: Myasthéniás anyáknál az újszülöttek 15% fog myasthéniás jeleket kimutatni, amit az anya testében keletkezett és a placentán átjutott antitestek okoznak. Ez az állapot pár hét vagy hónap alatt elmúlik. Az újszülött myasthénia nem genetikai betegség.

A veleszületett myasthéniás gyermekek egészséges anyáknál születnek. A betegség jelei a szülésnél vagy korai gyermekkorban jelentkeznek. Az öröklődés autozóm recesszív. Az állapot álandó.

A tipikus felnőtt vagy fiatalkori myasthénia gravisnál 5%-ban van családi hajlam és gyakoribb előfordulása van szintén a HLA-B8 és DR3-nak.

Előfordulás gyakorisága: 3/100000 (USA)

Kor: Leggyakrabban 20 és 40 év között jelentkezik, de bármely korban felbukkanhat (1-80). A nőknél a felbukkanás csúcsa a 30-as években van, míg a férfiaknál az 50-es - 60-as években van.

Nemek közti eloszlás: nők : férfiak - 3 : 2,

Tünetek: Ptózis, kettőslátás, arc gyengeség, gyengeség rágáskor, diszfágia, dizartria, diszfónia, nyakgyengeség, proximális végtaggyengeség, légzésgyengeség, általános gyengeség.

A tüneteket súlyosbíthatják: fertőzések, hő, gyógyszerek: 1. antibiotikumok (gentamycin, erythromycin), 2. beta blokkerok (propranolol), 3. kalciumkanális blokkerek, 4. magnézium sók, 5. d-penicillamín és 6. kurare és ehhez hasonló gyógyszerek,amiket sebészeti beavatkozásoknál használnak.

Mikor NEM valószínű a myasthénia?: zsibbadás/paresztézia gyengeséggel, izomfájdalom, bél vagy húgyhólyag rendellenességek és izomsorvadás.

Laboratóriumi vizsgálatok:
acetylcholin receptor antitestek észlelése, ami 80%-ban pozitív generalizált betegségben, 50%-ban pozitív, ha csak a szemizmok vannak érintve, 100%-ban pozitív, ha myasthénia+thymóma párosul, 0%-ban pozitív, ha veleszületett myasthéniával állunk szemben. A teszt erőssége és a betegség súlyossága között nincs összefüggés.

Pajzmirigy kiviszgálást is el kell végezni.

Patológia:
- Izom elektronmikroszkópia - ami a receptorok betűrődését és a hajlatok csúcsai hiányoznak és a szinapszis vájat széles.
- Immunofluoreszcencia - igG antitestek és komplement a receptormembránokon.

Speciális kivizsgálási tesztek:
- Motor ideg ingervezetési sebesség - normális
- Sensoros ideg ingervezetési sebesség - normális
- Koncentrikus tű elektromyográfia - normális enyhe betegségnél; alacsony amplitúdú, rövid időtartamú, polifázikus változó morfológiával ("miopátiás"-nak lehet nevezni)
- Ismételt idegstimuláció - csökkenő válaszokat mutat 3Hz-en,amit gyakrabban lehet látni a proximális, nyaki és arcizmokban. A csökkenés kevésbé kihangsúlyozott 30  30 másodperccel maximális akaratos kontrakció után (post-tetanikus elősegítés) és sokkal jobban kihangsúlyozott 120másodperccel az összehúzódás után (post-tetanikus depresszió).
- Egy idegroston végzett EMG (SFEMG) - nagyon szenzitív, de nem specifikus és technikailag nehezen kivitelezhető.
- Edrophonium (Tensilon) teszt - a kezdő adag 2 mg IV, amit 30 másodperc múlva 3 mg követ, amit 30 másodperc múlva 5 mg követ a 10 mg maximum dózisig. Ha az erő nagyobb a harántcsíkolt izmokban 30 másodperccel a beadás után. Ajánlatos sóoldattal placebó kontrolt végezni, hogy kiszűrjük a hamis pozitívokat. Ritkán van csak szükség 0,4 mg atropin-ra, mint antidótra súlyos bradikardiára, de el kell hogy legyen készítve.

CT - thymóma kiszűrésére

Gyógyítás:
Általában kórházon kívüli. Kórházi kezelésre plazmaferézisnél van szükség, és szintén intravénás gammaglobulin és tüdőfertőzések vagy myasthéniás vagy cholinergikus kríziseknél.

A myasthénia kezelése nehéz és neurológusnak kell végeznie, akinek gyakorlata van e téren.
1.  Symptomatikus terápia - itt a tünetek visszafordítása a cél (acetylcholinesterázis inhibítorok, neostigmin methylsulfát. A symptomatikus terápia semmit sem tesz az immunológiai izomreceptorkárosodás megállítása céljából. Ha ezek a gyógyszerek túl vannak adagolva az cholinergikus krízishez vezethet (erős szekréció, hasmenés, bradikardia)
2. Immunoszupresszió  vagy immunomodulációs terápia - Thymektómia, kortikoszteroidok, plazmaferézis, immunoszupresszívgyógyszerek (azathioprin, cyclophosphamid, cyclosporin) és/vagy intravénás humán gamma globulin.
Thymektómia - ajánlott sok myasthéniás betegnél, ami hosszútávú állapotjavuláshoz vezethet, viszont az eredmény kiszámíthatatlan és évekig tarthat. Fiatal betegek és korai thymektómia jobb eredményekhez vezet. Definitíven indikált azoknál a betegeknél, akiknél thymómát találnak.
3. Támogató terápia - időnként vagy állandó jelleggel szükség lehet rá: intubáció, tracheostómia, ventiláció, légzésterápia, antibiotikumok, nazogasztrikus cső és/vagy gasytrosztómia

Aktivitást nem szabad túlzásba vinni. Aktivitás és a hő ideiglenesen súlyosbíthatják a tüneteket.

Étrend: amit a beteg bír

Gyógyszerek:
- Pyridostigmin bromid (Mestinon), 60mg tabletták és 180 mg folyamatos kibocsájtású tabletták. A dózist a klinikai képhez kell beállítani. Átlagosan a dózis 600 mg / nap.
- Neostigmin methylsulfát (Prostigmin), 0.25, 0.5 és 1 mg/ml koncentrációk. A dózist a klinikai képhez kell beállítani. A kezdő adag lehet 0.5 mg s.c. vagy i.m. minden 3 órában.
- Prednizon terápia eleinte minden nap, majd minden másnap. Kezdeni lehet 60-80 mg/nap, és csökkenteni lehet az adagot minden harmadik nap. Minden második nap adagolásra 2 hét után lehet áttérni, utána folytatni kell az adag csökkentését nagyon lassan és meg kell próbálni megállapítani a minimum dózist, ami szükséges a betegség ellenőrzéséhez. A tipikus dózis 35mg minden másnap.
- Azathioprin vagy cyclophosphamid 150-200 mg / nap
- immun globulin

Beteg megfigyelése:
Állandó, ha myasthéniás vagy cholinergikus krízisben van.

Komplikációk:
- Akút légzésleállás
- Krónikus légzéselégtelenség
- Atelektázis, aspiráció, tüdőgyulladás

Referenciák:
- Rowland LP: Merritt's textbook of Neurology. 9th Ed. Philadelphia, Williams & Wilkins 1995
- Kimura J: Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle: principles and practice. 2nd Ed. Philadelphia, F.A.Davis, 1989
- Snead OC, Benton JW, Dwyer D, et al: Juvenile myasthenia gravis. Neurology 1980; 30: 732-739

 
G-MAIL
Felhasználónév:
Jelszó:
  SúgóSúgó

Új postafiók regisztrációja
 
Myasthenia Gravis
 
VOLÁN
 
xxxxxx
2020. Június
HKSCPSV
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
01
02
03
04
05
<<   >>
 
Kedvencek
 
Tartalom

Egy horoszkóp a lélek tükre, egyszer mindenkinek bele kell néznie, én segítek értelmezni amit látsz, de a döntés a tiéd!    *****    Születési horoszkóp, elõrejelzés, gyermektervezés,párkapcsolati elemzés,biotérkép készítés diplomás asztrológustól.Itt!    *****    Részletes személyiség és sors analízis diplomás asztrológustól,szóban és írásban, nagyon kedvezõ áron.Ne hagyd ki! Katt!    *****    Szélessávú Honlap Debreceni ingatlanok, még több elérhetõ telefonos egyeztetés után www.simonyiingatlan.gportal.hu    *****    Támogasd adománygyûjtéseinket! Ajánld fel szervezetünknek az adód 1%-kot! Hogyan segíthetsz? Nézd meg a portálon.    *****    Érdekel az egészséges életmód, mozgás és táplálkozás? A Kit Fit oldal megnyitotta kapuit. Életmód, egészség, fitnesz....    *****    Szia! Ismered az mta nevezetû játékot? Biztos unod a folyamatos external módos gazdagrp szervereket. Nálunk a helyed!    *****    Blogom, Új olvasóit keresi. Ha Szereted a a mangákat, filmajánlót, verseket és még sorolohatnám. Akkor itt a helyed.    *****    Költöztetés bútorszállítás    *****    Mysteries of the Night ~ Az éjszaka misztériumai csak arra várnak, hogy felfedezd õket. ~ mysteriesofthenight.hu    *****    Nedves levegõ? Fõzéskor nehéz a levegõ? -- 5 kérdés a páraelszívókról -- FAVI páraelszívók    *****    Párásodik a lakás? Mentesíts okosan - FAVI páraelszívók - 5 kérdés a páraelszívókról    *****    Konyhai páraelszívók kicsit másképp, mint mások - FAVI    *****    Részletes 20-25 oldalas személyiség és sors analízis diplomás asztrológustól,ha érdekel, kattints és nézz körül nálam!!!    *****    A Hundredmoors célja az, hogy hiánycikknek számító LGBTQ+ témákkal színesítse a magyar blogszférát.    *****    A csillagjövõ asztrológia portálon,nagyon sok,asztrológiai, ezoterikus anyag valamint szoftverek találhatóak,mind Neked!    *****    A horoszkóp fontos információk összessége,rendeld meg most és 3 év elõrejelzés és egy Hold horoszkóp lesz az ajándékod!    *****    A horoszkóp a lélek tükre,fontos,hogy belenézz,ha most rendeled meg,ajándékod + 3 év elõrejelzés és egy Hold horoszkóp!    *****    Pára? Mentesíts okosan - FAVI páraelszívók - 5 kérdés a páraelszívókról - KADD IDE!    *****    Pára? Mentesíts okosan - FAVI páraelszívók - 5 kérdés a páraelszívókról - KADD IDE!