Thymectomia a Myasthenia Gravis kezelsben
MG. 2005.10.20. 18:06
Kas Jzsef dr. s Kiss Dorottya dr
Thymectomia a Myasthenia Gravis kezelsben
Kas Jzsef dr. s Kiss Dorottya dr.
Trtneti ttekints:
A csecsemmirigy sebszi eltvoltsa - a myasthenia gravis komplex kezelsnek fontos rszeknt - mr tbb, mint 60 ves mltra tekinthet vissza. Alfred Blalock 1936-ban Baltimore-ban vgezte az els olyan mttet, amit azzal a remnnyel ajnlottak fel a 21 ves myasthenis nbetegnek, hogy a mellkasban rntgennel lthat thymus-daganat eltvoltsval javulst lehet elrni az llapotban. s valban, amikor 3 vvel ksbb kzlsre kerlt az eset, Blalock a beteg tnetmentessgrl szmolhatott be, s felvethette azt a javaslatot, hogy slyos myasthenia gravis-ban el kell tvoltani a thymus-t.
Blalock ttr mtte nem volt minden elzmny nlkli. A szzad elejtl patolgusok hvtk fel a figyelmet a myasthenia gravis s a thymus boncolskor tallt elvltozsainak kapcsolatra: a myasthenis esetek mintegy felben talltak daganatot vagy mirigy megnagyobbodst. Azonban tbben beszmoltak arrl is, hogy thymus-daganatban szenved betegek tbbsgnek nincs myasthenis megbetegedse.
Blalock eltt az irodalomban ngy myasthenis eset volt ismert, akiknl thymectomia trtnt (az elst Sauerbruch vgezte 1912-ben, s mg tovbbi kt beteget is operlt), de egyikben sem a myasthenia javtsa volt a javallat, s egyiket sem kvette az a felismers, hogy a myasthenis beteget thymectomi-val kell kezelni. Ez a felismers mindenkpp Blalock rdeme. 1944-ben mr 20 operlt betegrl jelent meg kzlemnye. Ettl kezdve a thymectomia elfogadott s szles krben alkalmazott kezelss vlt myasthenia gravisban, s mind az Egyeslt llamokban (L.M. Eaton s O. T Clagett, A. E. Papatestas), mind Eurpban {G. Keynes, G. Maggi) nagy mtti szmokkal igazoltk a hatsossgt. Magyarorszgon Sebestny Gyula s Szabolcs Zoltn l952-ben kzltk az els ngy operlt esetet {mg tovbbi 3 mttet vgeztek), majd Drobni Sndor folytatta 43 mtttel. Molnr Jnos s Szobor Albert 425 thymectomi-rl szmolt be 1990-ben. Meg kell emlteni mg Besznyk Istvn ide vonatkoz sebszi s tudomnyos munkssgt.
Napjainkban valamennyi hazai mellkassebszeti osztlyon vgeznek thymectomit myasthenia gravis-ban (vi egy-kt mtt), azonban nagyobb mtti szmmal csak a Debreceni Orvostudomnyi Egyetem II. Sebszeti Klinikja (102 mtt 15 v alatt) s a Budai MAV Krhz Sebszeti Osztlya (811 mtt 27 v alatt) rendelkezik. Mindkt intzmny valjban thymectomia centrumknt foghat fel, ahol a sebszek munkjt tapasztalt neurolgiai s aneszteziolgiai-intenzv munkacsoportok erstik s teszik biztonsgoss.
rdekes trtneti vons, hogy Blalock tevkenysge nyomn a thymectomia milyen hamar, szinte vita nlkl kiemelt helyet kapott a myasthenia gravis kezelsben. A vita sokkal inkbb a sebszek kztt keletkezett abban, hogy milyen behatolsbl tvoltsk el a csecsemmirigyet. Papatestas a transcervicalis (nyaki megkzelts a szegycsont tvgsa nlkl) eltvolts szszlja volt, mg a szintn amerikai A. Jaretzki, s a japn A. Masaoka a csak a total median sternotomi-bl (a szegycsont hosszanti teljes tvgsval) megvalsthat maximlis thymectomia mellett trt lndzst. A sebszek kt tborra szakadtak. A vita nem dlt el, mindenki a maga (illetve eldei s fnkei) tjt jrja. A krdst ma mr az is bonyoltja, hogy a sebszet, ezen bell kevsb a mellkassebszet, elmozdult a minimlisan invazv megoldsok fel a vide-technika segtsgvel. Az utbbi vekben tbb klfldi kzlemny is megjelent a csecsemmirigy vide-eszkzzel trtn eltvoltsnak eredmnyeirl. Haznkban jelenleg mg minden mellkassebszeti osztlyon a teljes median sternotomia a vlasztott behatols a myasthenis betegek thymectomi- jban, egyetlen kzlt esetrl van tudomsunk vide-eszkzs eltvoltsrl, a szerz maga sem javasolja a mdszert thymectomi-ban.
Javaslat:
ltalnossgban megfogalmazhat, hogy minden myasthenia gravisban szenved betegnl el kell vgezni a thymectomit, ha a beteg alkalmas a mttre, s a mtttl eredmny vrhat. Ez termszetesen nem jelenti azt, hogy valamennyi beteg mttre kerl. A tisztn szemtneteket produkl, a veleszletett (csecsem s kisgyermekkori) vagy az ids (60 ven tli) betegeken megjelen betegsg kevss vagy egyltaln nem reagl a mttre, ezrt itt a mtti javallat ersen korltozott. Krzisben vagy kzelben lv betegen sem vgznk mttet a magas kockzat miatt. Thymomval ksrt myastheniban ketts javallatrl beszlhetnk, ilyen esetben akr 70 v feletti kor beteg is mttre kerlhet, ha az ltalnos llapota ezt megengedi.
Fontos krds az is, hogy mikor operljunk. Kiderlt, hogy minl rvidebb a betegsg megjelense s a mtt kztti id, annl jobbak a gygyuls javuls eslyei. A lass progresszit (slyosbodst) mutat beteget rdemes teht egy-kt ven bell megmteni, a gyorsan roml llapot beteg azonban akr kt-hrom hnap elteltvel mr operland. Nknl a menses eltti s alatti napokban a fokozottabb rzkenysg s higins szempontok miatt nem clszer mttet vgezni. Le kell szgezni, hogy a mtti javallatot s a megfelel mtti idpontot myasthenia gravisban mindig a neurolgusok llaptjk meg. A sebszt s az aneszteziolgust a kvetkez esetekben clszer bevonni a dntsbe: az operlhatsg hatrt srol daganatos (thymoms) betegeknl, rethymectomiknl [thymectomia utn visszamaradt thymus-szvet mtti eltvoltsa}, ids vagy kortl fggetlenl rossz ltalnos llapot betegeknl (a mtti teherbrs elbrlsban).
A betegek elksztse:
ltalnos elvknt rvnyes, hogy a beteget optimlis testi-lelki llapotban kell operlni, ennek elrse s megtlse a myasthenis betegeknl olykor nem knny, feladat. A thymectomia minden betegnek nagy megterhelst jelent, krzist okozhat annak kvetkezmnyeivel egytt. A mtt eltt mindent ki kell kszblni, ami a kockzatot fokozza. Ennek rdekben trtnik a gc-pozitv· garatmandulk eltvoltsa, a fertztt orrmellkregek feltiszttsa (fl-orr-ggsz ), a tlmkd pajzsmirigy endokrinolgiai (bels elvlaszts mirigyekkel foglalkoz szaktudomny) illetve sebszi kezelse. A legalapvetbb neurlolgiai feladat a megfelel kolineszterz gtl s immunoszupresszv gygyszeres bellts, valamint a plasmapheresis szksgessgnek eldntse. A trsbetegsgek tekintetben klns figyelmet kell szentelni a cukorbetegsgnek, a szv-, r- s a tdbetegsgeknek. Nem mellzhet a betegek alapos tjkoztatsa valamint lelki felksztse sem a mtt krli megprbltatsokra. Ennek keretben kerl sor- a mtti-altatsi beleegyez nyilatkozat alrsra is, amit kiskorak esetben a szlk tesznek meg.
A mtt
A tovbbiakban a Budai MV Krhzban folytatott gyakorlatot ismertetjk. A magunk szoksai, elvei s a mindennapi tnykedsek is sokat vltoztak az 1972-ben vgzett els mttnk ta.
Nhny plda erre vonatkozan:
1. 1991-ig gynevezett egyszer thymectomikat vgeztnk tbbsgben, vagyis szigoran csak a csecsemmirigyet tvoltottuk el (igaz, azt maradktalanl!). Azta kizrlag a kiterjesztett vagy maximlis thymectomia a tpus mtt, vagyis a csecsemmiriggyel egytt a krnyezetben lv zsrszvetet, a hozztapad mellhrtya darabokat is eltvoltjuk a pajzsmirigy, a rekeszizmok, s a kt, rekeszizmot ellt ideg ltal hatrolt terlet kztt. Abbl a meggondolsbl, hogy a csecsemmirigy tokjn kvli zsrszvetben sokak ltal kimutatott, s mintegy 15-20%-ban elfordul apr thymus-szigetek is ily mdon eltvoltsra kerljenek, s ne okozzanak ksi myasthenis llapotromlst.
2. 1996-ig a mttet kveten minden betegnl 48 rs idtartamra kihagytuk a kolineszterz gtl gygyszerek adst, ez alatt az id alatt a kielgt lgzst gpi llegeztetssel biztostottuk. Azta csak a mtt reggeln marad ki a gygyszer, a betegek tlnyom tbbsgnl elegend a 24 rs gpi llegeztets, s mg valsznleg ez is cskkenthet lesz. Az elmlt hrom vben lnyegesen kevesebb lett a tarts intubcinak (a ggn t a lgcsbe vezetett s benntartott cs, melyen t a llegeztets folyik a mtt alatt s utn) tulajdonthat gge szvdmnyek szma.
3. l985-ig tbb betegnl kombinlt mttet vgeztnk: egyszerre tvoltottuk el a beteg pajzsmirigyet s a csecsemmirigyet, egyszerre vgeztk el a thymectomit s a tracheotomit (lgcsmetszs). A fokozott megterhels s a gyakoribb szvdmnyek miatt, azta ettl a gyakorlattl ellltunk. Pajzsmirigy tlmkds esetn elbb a pajzsmirigyet operljuk, aztn jhet a thymectomia. Lgcsmetszst pedig csak napokkal a thymectomia utn vgznk, ha elkerlhetetlen a tarts llegeztets miatt. A mtt altatsban, hanyattfekvsben trtnik. A szegycsont felett hosszanti brmetszst ejtnk, majd egy specilis vsvel vgjuk t hosszban a szegycsontot, s egy mechanikus terpesztvel fokozatosan tvoltjuk el egymstl a szegycsont feleket, hogy lthatv vllk a gtor ells rsze.
A csecsemmirigy nagy rsze (teste) a szvburkon fekszik, flfel kt nylvnnyal (szarvak) elri a pajzsmirigyet, lefel msik kt (tbbnyire zsrszvett talakult) nylvnnyal elri a rekeszizmokat. Bal oldalon gyakran egy szles nylvny elri vagy meghaladja a rekeszmozgatideget, amelynek megkmlse ktelez, mert a rekeszmozgs kiesse kritikuss teheti a myasthenis beteg lgzst. Lpsrl-lpsre kifejtjk a szarvakat, lektjk az ellt vnkat, artrikat, megnyitjuk mindkt mellreget, s a szem ellenrzsvel haladunk el a rekeszi idegek mellett, s fejtjk le a thymus testt a szvburokrl. Vrzscsillapts, a mellkas ttekintse, vladk levezet csvek behelyezse utn ers fonalakkal egyestjk a szegycsont tvgott feleit, majd a mellkasfal tbbi rszeit. Daganatos betegnl a daganatot s a csecsemmirigyet egytt tvoltjuk el, s nha elfordul, hogy daganattal sszefgg ms szervekre is kiterjesztjk a mttet: a td, a szvburok egy darabja, a beszrt nagy vna kerl eltvoltsra.
A mtt utni idszak:
A beteget a mtt utn tszlltjuk az intenzv osztlyra, ahol folytatdik a mtt eltt bevezetett, s bennhagyott lgcstubuson t a llegeztets msnap reggelig. A beteg antibiotikumot, fjdalomcsillaptt, infzikat, szksg esetn vrtmlesztst kap, gyomorszondn t kapja a kolineszterz gtl s egyb szksges gygyszereit, letmkdsre intenzv terpis orvosok, nvrek s monitorok (betegfigyel kszlkek) vigyznak.
A testbe bejuttatott klnfle csvek (mellkasi drnek, hlyagkatter, gyomorszonda) 1-3 nap utn eltvoltsra kerlnek, legtovbb (kb. egy htig) a nyaki vnba beptett katter marad meg. A beteg ltalban kt-hrom nap elteltvel kelhet ki az gybl, s trhet vissza fokozatosan a megszokott letrendjre, amit mr ismt a sebszeti osztlyon folytat.
Varratszeds 12-14 nappal a mtt utn kvetkezik, ezt kveten a beteg - llapottl fggen - hazamegy vagy tovbbi kezelsre, gygyszeres belltsra az tad neurolgiai osztlyra kerl vissza.
Korai s ksi szvdmnyek:
Mtt alatt nagyon ritkn fordul el szvdmny, taln emltsre mlt a rekeszmozgat vagy a hangszalagot mozgat ideg srlse, ez is elssorban daganatos beteg opercija sorn jelent fokozottabb kockzatot.
A korai mtt utni peridusban (30 napon bell) a kvetkez szvdmnyeket kell megemlteni (s ezeket a beteggel is ismertetni a mtt eltt!): vrzs a mtti terletbl, a hirtelen kialakult gyomor-, nyomblfeklybl, gyullads a mtti terletben, a tdben, a nagy lgutakban (gge, lgcs, hrgk), a hgyhlyagban, szvritmus-zavar (ltalban szaporbb szvmkds, de lehet pitvarremegs is vagy kamrai betsek), tdelgtelensg, lgzsi elgtelensg, lgti vladkpangs, myasthenis krzis valamint a klnfle trsbetegsgek slyosbodsbl add llapotok. Hallos kimenetel 0.5-1 % arnyban fordul el. Nagyon ritka a szegycsont sztvls, az akut psychotikus reakci, a flfekvs.
A szvdmnyeket igyeksznk elkerlni; ha mgis fellpnek, akkor megfelelen kezelni. A vrzs mrtktl fggen transzfzi (vrtmleszts) jn szba, slyosabb esetben mttre is szksg lehet. A gyullads kezelse az oktl, a helytl, a formjtl, a slyossgtl, a jellegtl fggen sokfle lehet. Megelzsre antibiotikumok adst alkalmazzuk. A szvritmus-zavar gygyszeresen jl befolysolhat, vagy nha elg a fjdalomcsillapt, a folyadkptls, a transzfzi, a nyugtat is. A tdvel, a lgutakkal s a lgzssel sszefgg szvdmnyek esetben a khgtets, vladkolds, szonds vagy bronchoszkpos hrgleszvs, a tarts llegeztets, olykor a lgcsmetszs lehet eredmnyes. Myasthenis krzisben segthet az immunszupresszv kezels s a plasmapheresis.
A ksi szakban (30 napon tl) szvdmnyknt a gyulladsos fonalkilkdsek a sebbl, a brheg fjdalmas, vaskos, vrs szn talakulsa (keloid), szegycsont krli utfjsok emltendk.
Eredmnyek :
A thymectomia eredmnyt nem lehet azonnal a mtt utn lemrni, gyakran csak hnapokkal, egy-kt vvel ksbb ll be az az llapot, ami mr a thymectominak ksznhet, s mg ekkor is elfordulhat llapot vltozs. A mrsnek az a Disability Status Scale (DSS) (gyengesgi llapot skla) az alapja, amit Kurtzke sclerosis multiplex-re adaptlt beosztsa nyomn Szobor Albert mdostott s alkalmazott myasthenia gravisban. A mtt eltti s utni llapotok ezen skla szerinti sszehasonltsval lehetett mrni a thymectomia eredmnyessgt hosszabb idszakok betegein, a klnbz korcsoportokban, a formakr vagy a patolgiai aktivits szerint, illetve a tumoros betegekben. sszessgben azt lehet mondani, hogy az operlt betegek 30-35%-a meggygyul, 40% llapota, jelentsen javul, s mintegy 25-30%-ban nincs rdemi javuls, st ezen bell olykor egyrtelm llapot rosszabbods is szlelhet. A spontn remisszi (kezels nlkli javuls) nhny szzalkos eslye meg sem kzelti, vagy az egyb kezelsek eredmnyei egyelre nem rik el a thymectomival nyerhet gygyulsi arnyt. Legnagyobb a gygyuls eslye a gyermekkorban, a nknl s a betegsg rvid fennllsnak idejn vgzett mttek utn, amikor mg nincs vgleges izomsorvads.
A myasthenia gravis sajtos interdiszciplinris (tbb szaktudomny kzs hatrterletn mozg) betegsg. Alapjban a neurolgia trskrbe tartoz krkp, azonban mind a diagnosztikja, mind a terpija team (csoport)-munkt ignyel, ami felleli a radiolgit, az immunolgit, a mellkassebszetet, az anesztezioigiai-intenzv terpit, s mg szmos, konziliriusi segtsget nyjt specialitst. A betegsg a terpis eredmnyeknek ksznheten hossz lefolys, ezrt a kezel team rendszeresen s veken t tallkozik a betegekkel. A betegek rdekt szolglja, hogy ebben a munkban minden szakma megtallja a helyt, feladatt, felelssgt, ezek el jl krlhatrolhatk, de szorosan kapcsoldk is legyenek. gy gondoljuk, hogy a thymectomia s az ettl fggetlenl is fellp lgzsi krzisek terpija rvn mind a mellkassebszet, mind az aneszteziolgia s intenzv terpia nlklzhetetlen szerepet kapott a myasthenis betegek gygytsban
|