miastheniagravis
miastheniagravis
Tartalom
Bejelentkezs
Felhasznlnv:

Jelsz:
SgSg
Regisztrci
Elfelejtettem a jelszt
 
Men
 
Trsalg
Nv:

zenet:
:)) :) :@ :? :(( :o :D ;) 8o 8p 8) 8| :( :'( ;D :$
 
myasthenia@tvn.hu
 
hirlevl
E-mail cm:

Feliratkozs
Leiratkozs
SgSg
 
myasthenia gravis trtnete.
myasthenia gravis trtnete. : Thymectomia a Myasthenia Gravis kezelsben

Thymectomia a Myasthenia Gravis kezelsben

MG.  2005.10.20. 18:06

Kas Jzsef dr. s Kiss Dorottya dr

Thymectomia a Myasthenia Gravis kezelsben

Kas Jzsef dr. s Kiss Dorottya dr.

 

Trtneti ttekints:

A csecsemmirigy sebszi eltvoltsa - a myasthenia gravis komplex kezelsnek fontos rszeknt - mr tbb, mint 60 ves mltra tekinthet vissza. Alfred Blalock 1936-ban Baltimore-ban vgezte az els olyan mttet, amit azzal a remnnyel ajnlottak fel a 21 ves myasthenis nbetegnek, hogy a mellkasban rntgennel lthat thymus-daganat eltvoltsval javulst lehet elrni az llapotban. s valban, amikor 3 vvel ksbb kzlsre kerlt az eset, Blalock a beteg tnetmentessgrl szmolhatott be, s felvethette azt a javaslatot, hogy slyos myasthenia gravis-ban el kell tvoltani a thymus-t.

Blalock ttr mtte nem volt minden elzmny nlkli. A szzad elejtl patolgusok hvtk fel a figyelmet a myasthenia gravis s a thymus boncolskor tallt elvltozsainak kapcsolatra: a myasthenis esetek mintegy felben talltak daganatot vagy mirigy megnagyobbodst. Azonban tbben beszmoltak arrl is, hogy thymus-daganatban szenved betegek tbbsgnek nincs myasthenis megbetegedse.

Blalock eltt az irodalomban ngy myasthenis eset volt ismert, akiknl thymectomia trtnt (az elst Sauerbruch vgezte 1912-ben, s mg tovbbi kt beteget is operlt), de egyikben sem a myasthenia javtsa volt a javallat, s egyiket sem kvette az a felismers, hogy a myasthenis beteget thymectomi-val kell kezelni. Ez a felismers mindenkpp Blalock rdeme. 1944-ben mr 20 operlt betegrl jelent meg kzlemnye. Ettl kezdve a thymectomia elfogadott s szles krben alkalmazott kezelss vlt myasthenia gravisban, s mind az Egyeslt llamokban (L.M. Eaton s O. T Clagett, A. E. Papatestas), mind Eurpban {G. Keynes, G. Maggi) nagy mtti szmokkal igazoltk a hatsossgt. Magyarorszgon Sebestny Gyula s Szabolcs Zoltn l952-ben kzltk az els ngy operlt esetet {mg tovbbi 3 mttet vgeztek), majd Drobni Sndor folytatta  43 mtttel. Molnr Jnos s Szobor Albert 425 thymectomi-rl szmolt be 1990-ben. Meg kell emlteni mg Besznyk Istvn ide vonatkoz sebszi s tudomnyos munkssgt.

Napjainkban valamennyi hazai mellkassebszeti osztlyon vgeznek thymectomit myasthenia gravis-ban (vi egy-kt mtt), azonban nagyobb mtti szmmal csak a Debreceni Orvostudomnyi Egyetem II. Sebszeti Klinikja (102 mtt 15 v alatt) s a Budai MAV Krhz Sebszeti Osztlya (811 mtt 27 v alatt) rendelkezik. Mindkt intzmny valjban thymectomia centrumknt foghat fel, ahol a sebszek munkjt tapasztalt neurolgiai s aneszteziolgiai-intenzv munkacsoportok erstik s teszik biztonsgoss.

rdekes trtneti vons, hogy Blalock tevkenysge nyomn a thymectomia milyen hamar, szinte vita nlkl kiemelt helyet kapott a myasthenia gravis kezelsben. A vita sokkal inkbb a sebszek kztt keletkezett abban, hogy milyen  behatolsbl  tvoltsk  el  a  csecsemmirigyet. Papatestas a transcervicalis (nyaki megkzelts a szegycsont tvgsa nlkl) eltvolts szszlja volt, mg a szintn amerikai A. Jaretzki, s a japn A. Masaoka a csak a total median  sternotomi-bl  (a  szegycsont  hosszanti  teljes tvgsval) megvalsthat maximlis thymectomia mellett trt lndzst. A sebszek kt tborra szakadtak. A vita nem dlt el, mindenki a maga (illetve eldei s fnkei) tjt jrja. A krdst ma mr az is bonyoltja, hogy a sebszet, ezen bell kevsb a mellkassebszet, elmozdult a minimlisan invazv megoldsok fel a vide-technika segtsgvel. Az utbbi vekben   tbb  klfldi   kzlemny   is   megjelent  a csecsemmirigy  vide-eszkzzel  trtn  eltvoltsnak eredmnyeirl.   Haznkban   jelenleg      mg   minden mellkassebszeti osztlyon a teljes median sternotomia a vlasztott behatols a myasthenis betegek thymectomi- jban, egyetlen kzlt esetrl van tudomsunk vide-eszkzs eltvoltsrl,  a szerz  maga  sem javasolja a mdszert thymectomi-ban.

 Javaslat:

ltalnossgban megfogalmazhat, hogy minden myasthenia gravisban szenved betegnl el kell vgezni a thymectomit, ha a beteg alkalmas a mttre, s a mtttl eredmny vrhat. Ez termszetesen nem jelenti azt, hogy valamennyi beteg mttre kerl. A tisztn szemtneteket produkl, a veleszletett (csecsem s kisgyermekkori) vagy az ids (60 ven tli) betegeken megjelen betegsg kevss vagy egyltaln nem reagl a mttre, ezrt itt a mtti javallat ersen korltozott. Krzisben vagy kzelben lv betegen sem vgznk mttet a magas kockzat miatt. Thymomval ksrt myastheniban ketts javallatrl beszlhetnk, ilyen esetben akr 70 v feletti kor beteg is mttre kerlhet, ha az ltalnos llapota ezt megengedi.

Fontos krds az is, hogy mikor operljunk. Kiderlt, hogy minl rvidebb a betegsg megjelense s a mtt kztti id, annl jobbak a gygyuls javuls eslyei. A lass  progresszit (slyosbodst)  mutat beteget rdemes teht egy-kt ven bell megmteni, a gyorsan roml llapot beteg azonban akr kt-hrom hnap elteltvel mr operland. Nknl a menses eltti s  alatti  napokban  a fokozottabb  rzkenysg  s higins  szempontok  miatt  nem  clszer  mttet vgezni. Le kell szgezni, hogy a mtti javallatot s a megfelel mtti  idpontot  myasthenia  gravisban  mindig  a neurolgusok  llaptjk  meg.  A  sebszt  s  az aneszteziolgust  a  kvetkez  esetekben  clszer bevonni a dntsbe: az operlhatsg hatrt srol daganatos (thymoms) betegeknl, rethymectomiknl  [thymectomia utn visszamaradt thymus-szvet mtti eltvoltsa},  ids  vagy  kortl  fggetlenl  rossz ltalnos  llapot  betegeknl  (a  mtti  teherbrs elbrlsban).

 

A  betegek elksztse:

ltalnos elvknt rvnyes, hogy a beteget optimlis testi-lelki llapotban kell operlni, ennek elrse s megtlse a myasthenis betegeknl olykor nem knny, feladat. A thymectomia minden betegnek nagy megterhelst jelent, krzist okozhat annak kvetkezmnyeivel egytt. A mtt eltt mindent ki kell kszblni, ami a kockzatot fokozza. Ennek rdekben trtnik a gc-pozitv· garatmandulk eltvoltsa, a fertztt orrmellkregek feltiszttsa (fl-orr-ggsz ), a tlmkd pajzsmirigy endokrinolgiai (bels elvlaszts mirigyekkel foglalkoz szaktudomny) illetve sebszi kezelse. A legalapvetbb neurlolgiai feladat a megfelel kolineszterz gtl s  immunoszupresszv gygyszeres bellts,  valamint a plasmapheresis szksgessgnek eldntse. A    trsbetegsgek tekintetben klns   figyelmet kell szentelni a cukorbetegsgnek, a szv-, r- s a tdbetegsgeknek. Nem mellzhet a betegek alapos tjkoztatsa valamint lelki felksztse sem a mtt krli megprbltatsokra. Ennek keretben kerl sor- a mtti-altatsi beleegyez nyilatkozat alrsra is, amit kiskorak esetben a szlk tesznek meg.

 

A mtt

 

A tovbbiakban a Budai MV  Krhzban folytatott gyakorlatot ismertetjk. A magunk szoksai, elvei s a mindennapi tnykedsek is sokat vltoztak az 1972-ben vgzett els mttnk ta.

 

Nhny plda erre vonatkozan:

1. 1991-ig gynevezett egyszer thymectomikat vgeztnk tbbsgben, vagyis szigoran csak a csecsemmirigyet    tvoltottuk el (igaz, azt maradktalanl!). Azta kizrlag a kiterjesztett vagy maximlis thymectomia a tpus mtt,    vagyis a csecsemmiriggyel egytt a krnyezetben lv zsrszvetet, a hozztapad mellhrtya darabokat is eltvoltjuk a pajzsmirigy, a rekeszizmok, s a kt, rekeszizmot ellt ideg ltal hatrolt terlet kztt. Abbl a meggondolsbl, hogy a csecsemmirigy tokjn kvli zsrszvetben sokak ltal kimutatott, s mintegy 15-20%-ban elfordul apr thymus-szigetek is ily mdon eltvoltsra kerljenek,  s ne okozzanak ksi myasthenis llapotromlst.

2.   1996-ig a mttet kveten minden betegnl 48 rs idtartamra kihagytuk a kolineszterz gtl gygyszerek adst, ez alatt az id alatt a kielgt lgzst gpi llegeztetssel biztostottuk. Azta csak a mtt reggeln marad ki a gygyszer, a betegek tlnyom tbbsgnl elegend a 24 rs gpi llegeztets, s mg valsznleg ez is cskkenthet lesz. Az elmlt hrom vben lnyegesen kevesebb lett a tarts intubcinak (a ggn t a lgcsbe vezetett s benntartott cs, melyen t a llegeztets folyik a mtt alatt s utn) tulajdonthat gge szvdmnyek szma.

3.   l985-ig tbb  betegnl  kombinlt mttet vgeztnk:  egyszerre  tvoltottuk el a  beteg pajzsmirigyet s a csecsemmirigyet,  egyszerre  vgeztk el a  thymectomit s  a  tracheotomit  (lgcsmetszs).  A  fokozott megterhels s a gyakoribb szvdmnyek miatt, azta ettl a gyakorlattl ellltunk. Pajzsmirigy tlmkds esetn elbb a pajzsmirigyet operljuk, aztn jhet a thymectomia. Lgcsmetszst pedig csak napokkal a thymectomia utn vgznk, ha elkerlhetetlen a tarts llegeztets miatt.  A mtt altatsban, hanyattfekvsben trtnik. A szegycsont felett hosszanti brmetszst ejtnk, majd egy specilis vsvel vgjuk t hosszban a szegycsontot, s egy mechanikus terpesztvel fokozatosan tvoltjuk el egymstl a szegycsont feleket, hogy lthatv vllk a gtor ells rsze.

A csecsemmirigy nagy rsze (teste) a szvburkon fekszik, flfel kt nylvnnyal (szarvak) elri a pajzsmirigyet, lefel msik kt (tbbnyire zsrszvett talakult) nylvnnyal elri a rekeszizmokat. Bal oldalon gyakran egy szles nylvny elri vagy meghaladja a rekeszmozgatideget, amelynek megkmlse  ktelez,  mert  a  rekeszmozgs  kiesse kritikuss teheti  a myasthenis  beteg lgzst.  Lpsrl-lpsre kifejtjk a szarvakat, lektjk az ellt vnkat, artrikat,  megnyitjuk  mindkt  mellreget,  s  a  szem  ellenrzsvel haladunk el a rekeszi idegek mellett, s fejtjk le a thymus testt a szvburokrl. Vrzscsillapts, a  mellkas ttekintse, vladk levezet csvek behelyezse utn ers fonalakkal egyestjk a szegycsont tvgott feleit, majd a mellkasfal tbbi rszeit. Daganatos betegnl a daganatot s a csecsemmirigyet egytt tvoltjuk el, s nha elfordul, hogy  daganattal sszefgg ms szervekre is kiterjesztjk a mttet: a td, a szvburok egy darabja, a beszrt nagy vna kerl eltvoltsra.

 

A mtt utni idszak:

A beteget a mtt utn tszlltjuk az intenzv osztlyra, ahol folytatdik a mtt eltt bevezetett, s bennhagyott lgcstubuson  t  a  llegeztets  msnap  reggelig.  A  beteg  antibiotikumot,  fjdalomcsillaptt,  infzikat,  szksg esetn vrtmlesztst kap, gyomorszondn t kapja a kolineszterz gtl s egyb szksges gygyszereit, letmkdsre intenzv terpis orvosok, nvrek s monitorok (betegfigyel kszlkek) vigyznak.

 

A testbe bejuttatott klnfle csvek (mellkasi drnek, hlyagkatter, gyomorszonda) 1-3 nap utn eltvoltsra kerlnek, legtovbb (kb. egy htig) a nyaki vnba beptett katter marad meg. A beteg ltalban kt-hrom nap elteltvel kelhet ki az gybl, s trhet vissza fokozatosan a megszokott letrendjre, amit mr ismt a sebszeti osztlyon folytat.

 

Varratszeds 12-14 nappal a mtt utn kvetkezik, ezt kveten a beteg - llapottl fggen - hazamegy vagy tovbbi kezelsre, gygyszeres belltsra az tad neurolgiai osztlyra kerl vissza.

Korai s ksi szvdmnyek:

Mtt alatt nagyon ritkn fordul el szvdmny, taln emltsre mlt a rekeszmozgat vagy a hangszalagot mozgat ideg srlse, ez is elssorban daganatos beteg opercija sorn jelent fokozottabb kockzatot.

 

A korai mtt utni peridusban (30 napon bell) a kvetkez szvdmnyeket kell megemlteni (s ezeket a beteggel is ismertetni a mtt eltt!): vrzs a mtti terletbl, a hirtelen kialakult gyomor-, nyomblfeklybl, gyullads a mtti terletben, a tdben, a nagy lgutakban (gge, lgcs, hrgk), a hgyhlyagban, szvritmus-zavar (ltalban szaporbb szvmkds, de lehet pitvarremegs is vagy kamrai betsek), tdelgtelensg, lgzsi elgtelensg, lgti vladkpangs, myasthenis krzis valamint a klnfle trsbetegsgek slyosbodsbl add llapotok. Hallos kimenetel 0.5-1 % arnyban fordul el. Nagyon ritka a szegycsont sztvls, az akut psychotikus reakci, a flfekvs.

 

A szvdmnyeket igyeksznk elkerlni; ha mgis fellpnek, akkor megfelelen kezelni. A vrzs mrtktl fggen transzfzi (vrtmleszts) jn szba, slyosabb  esetben mttre is szksg lehet. A gyullads kezelse az oktl, a helytl, a formjtl, a slyossgtl, a jellegtl fggen sokfle lehet. Megelzsre antibiotikumok adst alkalmazzuk. A szvritmus-zavar gygyszeresen jl befolysolhat, vagy nha elg a fjdalomcsillapt, a folyadkptls, a transzfzi, a nyugtat is. A tdvel, a lgutakkal  s  a  lgzssel  sszefgg  szvdmnyek  esetben  a khgtets,  vladkolds,  szonds  vagy  bronchoszkpos hrgleszvs, a tarts llegeztets, olykor a lgcsmetszs lehet eredmnyes. Myasthenis krzisben segthet az immunszupresszv kezels s a plasmapheresis.

 

A ksi szakban (30 napon tl) szvdmnyknt a gyulladsos fonalkilkdsek a sebbl, a brheg fjdalmas, vaskos, vrs szn talakulsa (keloid), szegycsont krli utfjsok emltendk.

Eredmnyek :

A thymectomia eredmnyt nem lehet azonnal a mtt utn lemrni, gyakran csak hnapokkal, egy-kt vvel ksbb ll be az az llapot, ami mr a thymectominak ksznhet, s mg ekkor is elfordulhat llapot vltozs. A mrsnek az a Disability Status Scale (DSS) (gyengesgi llapot skla) az alapja, amit Kurtzke sclerosis multiplex-re adaptlt beosztsa nyomn Szobor Albert mdostott s alkalmazott myasthenia gravisban. A mtt eltti s utni llapotok ezen skla szerinti sszehasonltsval lehetett mrni a thymectomia eredmnyessgt hosszabb idszakok betegein, a klnbz korcsoportokban, a formakr vagy a patolgiai aktivits szerint, illetve a tumoros betegekben. sszessgben azt lehet mondani, hogy az operlt betegek 30-35%-a meggygyul, 40% llapota, jelentsen javul, s mintegy 25-30%-ban nincs rdemi javuls, st ezen bell olykor egyrtelm llapot rosszabbods is szlelhet. A spontn remisszi (kezels nlkli javuls) nhny szzalkos eslye meg sem kzelti, vagy az egyb kezelsek eredmnyei egyelre nem rik el a thymectomival nyerhet gygyulsi arnyt. Legnagyobb a gygyuls eslye a gyermekkorban, a nknl s a betegsg rvid fennllsnak idejn vgzett mttek utn, amikor mg nincs vgleges izomsorvads.

 

A myasthenia gravis sajtos interdiszciplinris (tbb szaktudomny kzs hatrterletn mozg) betegsg. Alapjban a neurolgia trskrbe tartoz krkp, azonban mind a diagnosztikja, mind a terpija team (csoport)-munkt ignyel, ami felleli a radiolgit, az immunolgit, a mellkassebszetet, az anesztezioigiai-intenzv terpit, s mg szmos, konziliriusi segtsget nyjt specialitst. A betegsg a terpis eredmnyeknek ksznheten hossz lefolys, ezrt a kezel team rendszeresen s veken t tallkozik a betegekkel. A betegek rdekt szolglja, hogy ebben a munkban minden szakma megtallja a helyt, feladatt, felelssgt, ezek el jl krlhatrolhatk, de szorosan kapcsoldk is legyenek. gy gondoljuk, hogy a thymectomia s az ettl fggetlenl is fellp lgzsi krzisek terpija rvn mind a mellkassebszet, mind az aneszteziolgia s intenzv terpia nlklzhetetlen szerepet kapott a myasthenis betegek gygytsban

 
G-MAIL
Felhasznlnv:
Jelsz:
  SgSg

j postafik regisztrcija
 
Myasthenia Gravis
 
VOLN
 
xxxxxx
2025. Mjus
HKSCPSV
28
29
30
01
02
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
01
<<   >>
 
Kedvencek
 
Tartalom

A PlayStation 3-ra jelentõsen felborultak az erõviszonyok a konzolpiacon. Ha érdekel a PS3 története, akkor kattints ide    *****    Új mese a Mesetárban! Téged is vár, gyere bátran! Mese, mese, meskete - ha nem hiszed, nézz bele!    *****    Az Anya, ha mûvész - Beszélgetés Hernádi Judittal és lányával, Tarján Zsófival - 2025.05.08-án 18:00 -Corinthia Budapest    *****    &#10024; Egy receptes gyûjtemény, ahol a lélek is helyet kapott &#8211; ismerd meg a &#8222;Megóvlak&#8221; címû írást!    *****    Hímes tojás, nyuszipár, téged vár a Mesetár! Kukkants be hozzánk!    *****    Dryvit, hõszigetelés! Vállaljuk családi házak, nyaralók és egyéb épületek homlokzati szigetelését! 0630/583-3168    *****    Nagyon ütõs volt a Nintendo Switch 2 Direct! Elemzést a látottakról pedig itt olvashatsz!    *****    Elkészítem születési horoszkópod és ajándék 3 éves elõrejelzésed. Utána szóban minden kérdésedet megbeszéljük! Kattints    *****    Könyves oldal - egy jó könyv, elrepít bárhová - Könyves oldal    *****    20 éve jelent meg a Nintendo DS! Emlékezzünk meg ról, hisz olyan sok szép perccel ajándékozott meg minket a játékaival!    *****    Ha érdekelnek az animék,mangák,videojátékok, japán és holland nyelv és kultúra, akkor látogass el a személyes oldalamra.    *****    Dryvit, hõszigetelés! Vállaljuk családi házak, nyaralók és egyéb épületek homlokzati szigetelését! 0630/583-3168 Hívjon!    *****    Könyves oldal - Ágica Könyvtára - ahol megnézheted milyen könyveim vannak, miket olvasok, mik a terveim...    *****    Megtörtént Bûnügyekkel foglalkozó oldal - magyar és külföldi esetek.    *****    Why do all the monsters come out at night? - Rose Harbor, a város, ahol nem a természetfeletti a legfõbb titok - FRPG    *****    A boroszkányok gyorsan megtanulják... Minden mágia megköveteli a maga árát. De vajon mekkora lehet ez az ár? - FRPG    *****    Alkosd meg a saját karaktered, és irányítsd a sorsát! Vajon képes lenne túlélni egy ilyen titkokkal teli helyen? - FRPG    *****    Mindig tudnod kell, melyik kiköt&#245; felé tartasz. - ROSE HARBOR, a mi városunk - FRPG    *****    Akad mindannyijukban valami közös, valami ide vezette õket, a delaware-i aprócska kikötõvárosba... - FRPG    *****    boroszkány, vérfarkas, alakváltó, démon és angyal... szavak, amik mind jelentenek valamit - csatlakozz közénk - FRPG