Myasthenia Gravis : Légzési krízisek megelőzése

A myasthenia gravis legsúlyosabb, egyben életveszélyes szövődménye a légzési krízis. A krízisben lévő beteg a légzőizmok hirtelen fellépő gyengesége miatt légszomjra, fulladásérzésre panaszkodik, szervezete a heveny oxigénhiány állapotába kerül, és amennyiben segítséget nem kap, akár meg is fulladhat. A légzésgyengeséget - mely a myastheniás betegek mintegy 15-30 %-át érinti - a légzőizmok myastheniás betegsége (ún. myastheniás krízis), vagy ritkábban éppen a myasthenia ellen szedett un. cholinergiás gyógyszerek (Mestinon, Mytelase) túladagolása (cholinergiás krízis) okozza. A fellépő oxigénhiány az izmok - köztük a légzőizmok - erejét tovább rontja, vagyis a myastheniás légzőizomgyengeséghez oxigénhiányos izomgyengeség is társul. Ez a folyamat a légzés további rosszabbodásához, az oxigénhiány fokozódásához és így egy önmagát gerjesztő „ördögi kör" kialakulásához vezet.

A fentiek alapján érthető, hogy miért alakulnak ki a légzési krízisek olyan rendkívül gyorsan, lefolyásuk miért olyan kiszámíthatatlan, s az állapot miért életveszélyes. Az ide vonatkozó irodalmi adatok régebben 20-40 %-ra tették a halálos kimenetelek arányát. Az utóbbi időben éppen az egészségügyi ellátás javulásával párhuzamosan ugyan ez a szám lényegesen csökkent, mégis azt lehet mondani, hogy - a krízisek gyakoriságát figyelembe véve - minden 10.-20. myastheniás beteg élete a légzési krízisek miau van veszélyben. 'Tekintettel arra, hogy ez a súlyos, életveszélyes állapot gyakran minden előzmény nélkül, többnyire váratlan időben és helyen lép fel, és az események rendkívül gyorsan, „láncreakciószerűen" zajlanak 1e, a már krízisben lévő betegek kezelése igen problematikus és gyakran megoldhatatlan feladat elé állítja az egészségügyi ellátást. Sokkal eredményesebbnek bizonyult a krízisek kialakulásának megakadályozása, a légzési krízist kiváltó tényezők figyelemmel kísérése és lehetőség szerint megszüntetése, a krízist megelőző állapotok korai felismerése és rendezése, a krízisre veszélyeztetett betegek gyakoribb ellenőrzése, röviden a légzési krízisek megelőzése.

l.) A légzési krízist provokáló tényezők közül a véletlenszerűen fellépő események éppen váratlan megjelenésükkel okozhatják a legkellemetlenebb meglepetéseket. A leggyakoribb ilyen események a különböző légúti fertőzések, tüdőgyulladások, illetve egyéb légzőszervi megbetegedések (pl. az asthma). Fontos szabály, hogy myastheniás beteg legegyszerűbb un. Banális légúti fertőzését is nagyon komolyan kell venni, idejében és megfelelően kell kezelni, illetve célszerű, ha „járványos időben" a beteg távol tartja magát a lehetséges fertőző forrásoktól. Fizikai kimerülés, különböző stresszek, lelki túlterhelés, balesetek krízist provokáló hatása is ismert, így ezek elkerülése szintén szerepet játszhat a légzési krízisek megelőzésében. Egyes myastheniás betegek esetében éppen betegségük sajátosságaiból adódóan előre várhatók olyan események, melyek nagy valószínűséggel vezethetnek légzési krízishez. Ezekre tehát fel lehet készülni és a problémát időben lehet rendezni. Ilyen például amikor a nyelési zavarral küszködő betegnél időben biztosítjuk a mesterséges táplálás feltételeit, illetve amikor a súlyosan fáradékony, ágyhoz kötött betegnél rendszeres légzőtornát végeztetünk. Míg az előzőnél a félrenyelésből adódó tüdőgyulladást, addig az utóbbi esetben a tartós fekvésből adódó, m. pangásos tüdőgyulladást, mint két igen gyakran légzési krízishez vezető szövődményt előzhetünk meg. Ide tartozik az is, amikor alkati okokból lelkileg fokozottan esékeny, vagy súlyos, krízis határán lévő állapota miatt tartósan szorongó betegnél időben vezethetjük be a pszichés támogatást, pszichoterápiát, esetleg szorongásoldó gyógyszeres kezelést.

A légzési krízist provokáló tényezők egy külön, gondos odafigyelést igénylő csoportját képezik azok az események, melyek bizonyos orvosi tevékenységekkel kapcsolatosak. Ilyen lehet például egy „egyszerű" mandulaműtétét is, de fontos tudni, hogy ugyanazok a gyógyszerek, melyek a myastheniás beteg állapotát, erejét javítják (Mestinon, Mytelase) a szükségesnél nagyobb adagban adva súlyos gyengeséget (az említett cholinergiás krízist) okozhatják.

A legfontosabb olyan egyéb, nem a myastheniás betegség gyógyításában használatos gyógyszerek ismerete, melyek mai tudásunk szerint a betegek állapotát ronthatják, esetleg krízist is provokálhatnak. (Ezen - a myasthenia gravisban ellenjavallt ­gyógyszerek ismertetésére itt nem térek ki. Ilyen gyógyszerlistákkal egyrészt már rendelkeznek a myastheniás betegek, másrészt ez a téma egy későbbi dolgozat tárgya lesz). A lényeg az, hogy a beteg minden általa szedett gyógyszerről, annak esetleges ellenjavall voltáról időben tájékozódjék.

II.) A légzési krízist megelőző állapot - az ún. fenyegető krízis - időben történő felismerése szintén a krízismegelőzést szolgálja. Ilyenkor az időben bevezetett hatékony terápiás beavatkozások megakadályozhatják a súlyos légzészavar kialakulását. A baj csak az, hogy a fenyegető krízis tünetei alig vehetők észre, a diagnózis felállítása még gyakorlott szakemberszámára is problémát jelenthet. A mellkasfal légzési kitérésének csökkenése, a légvételek számának a fokozódása, a beteg által panaszolt enyhe légszomj számos más - pld. pszichés okkal is magyarázható. Az un. paradox hasi légzés (mikor a mellkasfal belégzéskor történő megemelkedésével a hasfal nem emelkedik, sőt inkább süllyed, jelezvén a rekeszizom kifáradását) csak az orvosi vizsgálat során kerül észlelésre; illetve a vérszéndioxid tartalmának megemelkedése, mint a légzészavar korai jele, csak speciális műszerrel állapítható meg. Az un. cianózis (az ajkak és a körmök lilás elszíneződése) pedig lényegében már a kialakuló krízis első tünete (ehet. A timetek tollát nagyon szegényesek, nemcsak a beteg, hanem gyakran az orvos által is észrevétlenek maradnak. Általános szabályként az fogalmazható meg, hogy ha a beteg myastheniás tüneteinek gyors rosszabbodását észleli - különösen a beszédben, rágásban, nyelésben, beszédben résztvevő izmok, illetve a vázizmok vonatkozásában - célszerű haladéktalanul szakemberhez Cordulnia.

III.) Éppen a légzési krízist megelőző állapot felismerésének nehézségei vezették a myastheniával foglalkozó szakembereket arra a gondolatra, hogy jó lenne az egyes betegeknél olyan ismertetőjegyeket találni, melyek segítségével a krízisre fokozottan hajlamos betegek jó előre elkülöníthetők. Ezen ún. krízisveszélyeztetett betegek szorosabb ellenőrrésével, illetve már kisebb problémák esetén is kórházba történő felvételével a váratlan légzési krízisek száma feltehetően csökkenthető. Dr. Szobor Albert professzor vezetésével dolgozó munkacsoportunk ebből a célból elemezte - dr. "furám Emese részvételével - 170 myastheniás beteg klinikai adatait, illetve - dr. Magyar Pál professzor közreműködésével - 86 beteg különböző légzésfunkciós értékeit. Arra a megállapításra jutottuk, hogy a klinikai adatok közül az adott beteg körelőzményében előforduló légzési krízisek (ill. fenyegető krízisek), a nyelő-, rágó-, beszédizmok gyengesége, a súlyos állapot, az 50 év feletti életkor, a tumoros csecsemőmirigy, a társuló szív és/vagy tüdőbetegség, illetve a napi 8 tbl.-nál több Mestinon (vagy feleannyi Mytelase) szedése mind olyan klinikai jellemző, mely a légzési krízisek előfordulásának a valószínűségét növeli. A fentiek közül minél több jellemzi az adott beteget, annál nagyobb a krízisveszélyeztetettség. A légzésfunkciós vizsgálatok során nyert adatok közül egyesek igen szoros összefüggést mutattak a betegek krízishajlamával. Így például az un. maximális belégzési nyomás (vagyis a belégző izmok maximális „szívóereje"), vagy a maximális be- és kilégzés során elért légáramlás gyorsasága, illetve a maximális erővel egy másodperc alatt belélegzett levegő mennyisége mind olyan adatnak bizonyult, melynek melyek bizonyos jól meghatározható küszöbérték alatt az adott beteg krízisveszélyeztetettségét jelezhetik. fezen vizsgálatokhoz jól felszerelt légzésfunkciós laboratóriumra van szükség, mellyel ma már a myasthenia centrumok rendelkeznek. Budapesten a myastheniás betegek csecsemőmirigy műtétjét végző Budai MÁV Kórházban - éppen tüdő-gyógyintézeti múltja miatt - például igen jól felszerelt légzésfunkciós laboratórium működik.

Összefoglalva megállapíthatjuk, hogy a myastheniás betegség legsúlyosabb, sokszor életveszélyes szövődménye a légzési krízis. A krízisek kialakulásának biológiai törvényszerűségei (hirtelen, váratlan, gyors folyamatok) gyakran rendkívüli módon megnehezítik a sikeres kezelést. Így érthető, hogy a myastheniás beteg és kezelőorvosa terápiás együttműködésében a légzési krízisek megelőzésére célszerű a hangsúlyt helyezni. A krízis kiváltó okok időben történő felismerése és hatásuk megszüntetése, a fenyegető krízis korai diagnosztizálása és főleg az adott beteg krízisveszélyeztetettségének felmérése és a gondozása, ennek megfelelő vezetése mind ezt a célt - a krízismegelőzést - szolgálja.

Dr. Szathmáry István Budai MÁV Kórház

Ideggyógyászati osztály Budapest, Xll. Szanatórium u. 2/a.

1528