Myasthenia Gravis : Lgzsi krzisek megelzse
Dr. Szathmry Istvn Budai MV Krhz 2005.10.20. 18:12
Ideggygyszati osztly Budapest, Xll. Szanatrium u. 2/a.
Myasthenia Gravis : Lgzsi krzisek megelzse
A myasthenia gravis legslyosabb, egyben letveszlyes szvdmnye a lgzsi krzis. A krzisben lv beteg a lgzizmok hirtelen fellp gyengesge miatt lgszomjra, fulladsrzsre panaszkodik, szervezete a heveny oxignhiny llapotba kerl, s amennyiben segtsget nem kap, akr meg is fulladhat. A lgzsgyengesget - mely a myasthenis betegek mintegy 15-30 %-t rinti - a lgzizmok myasthenis betegsge (n. myasthenis krzis), vagy ritkbban ppen a myasthenia ellen szedett un. cholinergis gygyszerek (Mestinon, Mytelase) tladagolsa (cholinergis krzis) okozza. A fellp oxignhiny az izmok - kztk a lgzizmok - erejt tovbb rontja, vagyis a myasthenis lgzizomgyengesghez oxignhinyos izomgyengesg is trsul. Ez a folyamat a lgzs tovbbi rosszabbodshoz, az oxignhiny fokozdshoz s gy egy nmagt gerjeszt „rdgi kr" kialakulshoz vezet.
A fentiek alapjn rthet, hogy mirt alakulnak ki a lgzsi krzisek olyan rendkvl gyorsan, lefolysuk mirt olyan kiszmthatatlan, s az llapot mirt letveszlyes. Az ide vonatkoz irodalmi adatok rgebben 20-40 %-ra tettk a hallos kimenetelek arnyt. Az utbbi idben ppen az egszsggyi ellts javulsval prhuzamosan ugyan ez a szm lnyegesen cskkent, mgis azt lehet mondani, hogy - a krzisek gyakorisgt figyelembe vve - minden 10.-20. myasthenis beteg lete a lgzsi krzisek miau van veszlyben. 'Tekintettel arra, hogy ez a slyos, letveszlyes llapot gyakran minden elzmny nlkl, tbbnyire vratlan idben s helyen lp fel, s az esemnyek rendkvl gyorsan, „lncreakciszeren" zajlanak 1e, a mr krzisben lv betegek kezelse igen problematikus s gyakran megoldhatatlan feladat el lltja az egszsggyi elltst. Sokkal eredmnyesebbnek bizonyult a krzisek kialakulsnak megakadlyozsa, a lgzsi krzist kivlt tnyezk figyelemmel ksrse s lehetsg szerint megszntetse, a krzist megelz llapotok korai felismerse s rendezse, a krzisre veszlyeztetett betegek gyakoribb ellenrzse, rviden a lgzsi krzisek megelzse.
l.) A lgzsi krzist provokl tnyezk kzl a vletlenszeren fellp esemnyek ppen vratlan megjelenskkel okozhatjk a legkellemetlenebb meglepetseket. A leggyakoribb ilyen esemnyek a klnbz lgti fertzsek, tdgyulladsok, illetve egyb lgzszervi megbetegedsek (pl. az asthma). Fontos szably, hogy myasthenis beteg legegyszerbb un. Banlis lgti fertzst is nagyon komolyan kell venni, idejben s megfelelen kell kezelni, illetve clszer, ha „jrvnyos idben" a beteg tvol tartja magt a lehetsges fertz forrsoktl. Fizikai kimerls, klnbz stresszek, lelki tlterhels, balesetek krzist provokl hatsa is ismert, gy ezek elkerlse szintn szerepet jtszhat a lgzsi krzisek megelzsben. Egyes myasthenis betegek esetben ppen betegsgk sajtossgaibl addan elre vrhatk olyan esemnyek, melyek nagy valsznsggel vezethetnek lgzsi krzishez. Ezekre teht fel lehet kszlni s a problmt idben lehet rendezni. Ilyen pldul amikor a nyelsi zavarral kszkd betegnl idben biztostjuk a mestersges tplls feltteleit, illetve amikor a slyosan fradkony, gyhoz kttt betegnl rendszeres lgztornt vgeztetnk. Mg az elznl a flrenyelsbl add tdgyulladst, addig az utbbi esetben a tarts fekvsbl add, m. pangsos tdgyulladst, mint kt igen gyakran lgzsi krzishez vezet szvdmnyt elzhetnk meg. Ide tartozik az is, amikor alkati okokbl lelkileg fokozottan eskeny, vagy slyos, krzis hatrn lv llapota miatt tartsan szorong betegnl idben vezethetjk be a pszichs tmogatst, pszichoterpit, esetleg szorongsold gygyszeres kezelst.
A lgzsi krzist provokl tnyezk egy kln, gondos odafigyelst ignyl csoportjt kpezik azok az esemnyek, melyek bizonyos orvosi tevkenysgekkel kapcsolatosak. Ilyen lehet pldul egy „egyszer" mandulamttt is, de fontos tudni, hogy ugyanazok a gygyszerek, melyek a myasthenis beteg llapott, erejt javtjk (Mestinon, Mytelase) a szksgesnl nagyobb adagban adva slyos gyengesget (az emltett cholinergis krzist) okozhatjk.
A legfontosabb olyan egyb, nem a myasthenis betegsg gygytsban hasznlatos gygyszerek ismerete, melyek mai tudsunk szerint a betegek llapott ronthatjk, esetleg krzist is provoklhatnak. (Ezen - a myasthenia gravisban ellenjavallt gygyszerek ismertetsre itt nem trek ki. Ilyen gygyszerlistkkal egyrszt mr rendelkeznek a myasthenis betegek, msrszt ez a tma egy ksbbi dolgozat trgya lesz). A lnyeg az, hogy a beteg minden ltala szedett gygyszerrl, annak esetleges ellenjavall voltrl idben tjkozdjk.
II.) A lgzsi krzist megelz llapot - az n. fenyeget krzis - idben trtn felismerse szintn a krzismegelzst szolglja. Ilyenkor az idben bevezetett hatkony terpis beavatkozsok megakadlyozhatjk a slyos lgzszavar kialakulst. A baj csak az, hogy a fenyeget krzis tnetei alig vehetk szre, a diagnzis fellltsa mg gyakorlott szakemberszmra is problmt jelenthet. A mellkasfal lgzsi kitrsnek cskkense, a lgvtelek szmnak a fokozdsa, a beteg ltal panaszolt enyhe lgszomj szmos ms - pld. pszichs okkal is magyarzhat. Az un. paradox hasi lgzs (mikor a mellkasfal belgzskor trtn megemelkedsvel a hasfal nem emelkedik, st inkbb sllyed, jelezvn a rekeszizom kifradst) csak az orvosi vizsglat sorn kerl szlelsre; illetve a vrszndioxid tartalmnak megemelkedse, mint a lgzszavar korai jele, csak specilis mszerrel llapthat meg. Az un. cianzis (az ajkak s a krmk lils elsznezdse) pedig lnyegben mr a kialakul krzis els tnete (ehet. A timetek tollt nagyon szegnyesek, nemcsak a beteg, hanem gyakran az orvos ltal is szrevtlenek maradnak. ltalnos szablyknt az fogalmazhat meg, hogy ha a beteg myasthenis tneteinek gyors rosszabbodst szleli - klnsen a beszdben, rgsban, nyelsben, beszdben rsztvev izmok, illetve a vzizmok vonatkozsban - clszer haladktalanul szakemberhez Cordulnia.
III.) ppen a lgzsi krzist megelz llapot felismersnek nehzsgei vezettk a myasthenival foglalkoz szakembereket arra a gondolatra, hogy j lenne az egyes betegeknl olyan ismertetjegyeket tallni, melyek segtsgvel a krzisre fokozottan hajlamos betegek j elre elklnthetk. Ezen n. krzisveszlyeztetett betegek szorosabb ellenrrsvel, illetve mr kisebb problmk esetn is krhzba trtn felvtelvel a vratlan lgzsi krzisek szma felteheten cskkenthet. Dr. Szobor Albert professzor vezetsvel dolgoz munkacsoportunk ebbl a clbl elemezte - dr. "furm Emese rszvtelvel - 170 myasthenis beteg klinikai adatait, illetve - dr. Magyar Pl professzor kzremkdsvel - 86 beteg klnbz lgzsfunkcis rtkeit. Arra a megllaptsra jutottuk, hogy a klinikai adatok kzl az adott beteg krelzmnyben elfordul lgzsi krzisek (ill. fenyeget krzisek), a nyel-, rg-, beszdizmok gyengesge, a slyos llapot, az 50 v feletti letkor, a tumoros csecsemmirigy, a trsul szv s/vagy tdbetegsg, illetve a napi 8 tbl.-nl tbb Mestinon (vagy feleannyi Mytelase) szedse mind olyan klinikai jellemz, mely a lgzsi krzisek elfordulsnak a valsznsgt nveli. A fentiek kzl minl tbb jellemzi az adott beteget, annl nagyobb a krzisveszlyeztetettsg. A lgzsfunkcis vizsglatok sorn nyert adatok kzl egyesek igen szoros sszefggst mutattak a betegek krzishajlamval. gy pldul az un. maximlis belgzsi nyoms (vagyis a belgz izmok maximlis „szvereje"), vagy a maximlis be- s kilgzs sorn elrt lgramls gyorsasga, illetve a maximlis ervel egy msodperc alatt bellegzett leveg mennyisge mind olyan adatnak bizonyult, melynek melyek bizonyos jl meghatrozhat kszbrtk alatt az adott beteg krzisveszlyeztetettsgt jelezhetik. fezen vizsglatokhoz jl felszerelt lgzsfunkcis laboratriumra van szksg, mellyel ma mr a myasthenia centrumok rendelkeznek. Budapesten a myasthenis betegek csecsemmirigy mttjt vgz Budai MV Krhzban - ppen td-gygyintzeti mltja miatt - pldul igen jl felszerelt lgzsfunkcis laboratrium mkdik.
sszefoglalva megllapthatjuk, hogy a myasthenis betegsg legslyosabb, sokszor letveszlyes szvdmnye a lgzsi krzis. A krzisek kialakulsnak biolgiai trvnyszersgei (hirtelen, vratlan, gyors folyamatok) gyakran rendkvli mdon megneheztik a sikeres kezelst. gy rthet, hogy a myasthenis beteg s kezelorvosa terpis egyttmkdsben a lgzsi krzisek megelzsre clszer a hangslyt helyezni. A krzis kivlt okok idben trtn felismerse s hatsuk megszntetse, a fenyeget krzis korai diagnosztizlsa s fleg az adott beteg krzisveszlyeztetettsgnek felmrse s a gondozsa, ennek megfelel vezetse mind ezt a clt - a krzismegelzst - szolglja.
Dr. Szathmry Istvn Budai MV Krhz
Ideggygyszati osztly Budapest, Xll. Szanatrium u. 2/a.
1528
|